欧洲皇室“皇族病”

英国维多利亚女王和她的子女，由J. Horsley所绘。图/FOTOE

维多利亚在位✫64年，是英国史上在位最久的君主，这一时期被称为维多°利亚时代。这段时期的英国政治稳定、外交成功，工业得到了空前发展，科学、文学、艺术人才辈出，成果丰硕，各方面呈现出和平繁荣的景象。

从女王的家族来说，她育有9个子女，子女们又诞下了37名孙辈，也可以说是人丁兴旺。利顿・斯特雷奇在《维多利亚女王传》中提到，“从当时的一幅画上，我们看到皇室老小聚在温莎的一个大房间里――五十多人簇拥着他们的‘女族长’”，一幅福禄齐全的温馨图景。斯特雷奇特别指出，女王夫妇总是尽量保证与子女相处的时间，也特别重视对子女的培养。女王亲自从德国、西班牙、希腊、挪威的皇族和贵族中挑选最理想的对象与子女们联姻。女王曾在给大女儿维多利亚公主的一封信中写到：“我希望在我们的孩子中看到有几个黑眼珠的王子和公主！我无法想象在皇族出身的新鲜血液中参杂有一些小小瑕疵的事实。这如你爸爸说的，可不是一件小事，因为你亲爱的爸爸经常满怀热情地说：‘我们必须要有强盛的血统。’”

可是命运总是喜欢跟人开玩笑。让女王“无法想象”的“瑕疵”竟然来自女王自身的血液中。这小小的瑕疵便是她的血友病基因，这样的基因最终致使欧洲好几个皇室的数代人患病和死亡。

血友病是一种因先天缺乏某种凝血物质而引起的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，它的遗传特征是“性连锁”，即男性发病，女性传递。男性血友病患者的儿子都正常，女儿则都是传递者;女性传递者生的子女中，儿子一半正常，一半患病，女儿则一半为传递者，一半正常。

血友病的可怕是在于出血倾向，不但身体一撞着什么就非常容易出血，而且出血后血液极不容易凝固，往往血流不止。患者的这种可怕症状会从婴幼儿时起逐渐加重。对别的孩子来说根本无碍的、轻微的、不易觉察的损伤，在他们身上则可引起出血，并进而导致严重出血乃至死亡。

血友病基因引发的皇室悲剧

维多利亚家族中的首个血友病患者是维多利亚女王的第8个孩子，也即第4个儿子利奥波德・乔治・艾伯特（1853年-1884年）。

利奥波德生前与妻子生下的女儿名叫爱丽丝。爱丽丝从父亲那儿遗传了血友病基因，为血友病传递者，只因她是女性，没有患病，而且一直活到了97岁。但爱丽丝的3个孩子中，特里梅顿男爵是血友病患者;另外的一个孩子和一个女儿则情况不明。但按照概率来说，儿子可能是血友病患者，女儿可能是血友病传递者，也可能两人都正常。但另有报道说，利奥波德是死于大脑内出血，他的外孙特里梅顿男爵也死于大脑内出血。

好在女王的另外3个儿子爱德华・艾伯特、阿尔弗莱德・厄内斯特・艾伯特和亚瑟・威廉・艾伯特都健康，没有遗传到血友病的基因。她的第2个孩子，也就是大儿子爱德华・艾伯特（1841年-1910年），后来继承了王位，号爱德华七世。

在女王的5个女儿中，第4个女儿路易丝・卡洛琳・艾伯塔于1870年嫁给了阿盖尔公爵八世约翰・坎贝尔后，没有孩子，也就不存在血友病基因的遗传。另外，虽然女王的大女儿维多利亚・玛丽・路易丝和第4个女儿海伦・维多利亚可能都是血友病的传递者，但他们的孩子都没有患血友病。而另外几个女儿的情况就大不一样，充ღ分表露出这一遗传性疾病的危害了。

最初，埃娜与阿方索十三世的政治联姻，在一段时间里确实密切了德国和西班牙两国的关系。然而，后来当两国的关系产生隔阂之后，联姻也不可能起作用了。于是皇后埃娜在西班牙就不受欢迎了;等到阿方索十三世发现他们作为王位继承人的儿子是血友病患者时，情况就更糟了。阿方索十三世指责埃娜把“皇族病”带到了西班牙的王室，对埃娜的态度极不友好。

弗里德里克是血友病患者，3岁时，一次耳朵受了一点轻伤，便流血不止，使众人三天里都一直担心受怕。最后血总算止住了。但是几个月后的一天，孩子在母亲的房间里玩耍时不慎跌到露台上。过了几个小时，弗里德里克就因无法止住的大出血而死。

爱丽丝的另一个女儿亚历山德拉・费奥♪多罗芙娜于1894年嫁给俄国沙皇尼古拉二世。婚后，他们一直盼望能有个儿子来继承王位。但是婚后费奥多罗芙娜连续生了4个女儿，经过漫长的期待，她终于在1904年生下了儿子阿列克谢・尼古拉耶维奇。尼古拉二世自然非常高兴，觉得总算有继承者了。可是，孩子在几个月大时，他的父母便发现，这个唯一的宝贝儿子患有血友病。第一个症状是，孩子的肚脐处竟会无端地出血，而且血流几天也停不住。后来只要他的手臂或者腿部轻轻碰到什么东西，就会留下一个ฆ暗黑色的肿块，表现出内出血的症状。更糟糕的是，这位皇子还有关节内出血的症状，这就使受伤的肢体极度疼痛，甚至不能正常行动。于是，皇储长大后，凡是外出都为有庞大的保镖队伍对其保护。但是皇子仍旧频频出事，许多次差一点就死去，最后竟不得不给他套上沉重的铁支架，来防止碰撞。

不论是富有经验的医生的诊治还是父母绝望中无数次向上帝的祷告，对孩子的疾病都毫无帮助。皇后费奥多罗芙娜深知此病的严重性，她在德国的许多近亲都死于此病。无限的焦虑中，皇帝和皇后就把希望转向于神秘的所谓“先知”、“预言家”等的身上。这时，有人给皇后推荐了一位叫拉斯普廷的“神痴”，说是此人能治好皇储的病。

拉斯普廷实际上是一个无赖之人。但奇怪的是他确实让阿列克赛进入睡眠状态、减轻病痛，最后甚至只要他一走进卧室，阿列克赛便会马上停止呻吟或哭泣。美国布法罗大学的叶琳娜・阿洛诺瓦・蒂恩采娃和克莱德・弗里曼・赫雷德在他们的论文《血友病――“皇族病”》中引用专家的话说：“一种可能的解释是拉斯普廷以他催眠的眼神和自信的态度，能够创造出一种气氛，使孩子平静下来。焦躁不安的母亲和犹豫不定的医生们则只会使病孩周围的氛围增加紧张性。所以拉斯普廷才可以让阿列克赛平静下来入睡。”

于是，拉斯普廷也就获得了费奥多罗芙娜和尼古拉二世的特别尊重和信任。皇后甚至认为，拉斯普廷是上帝派来保护他们夫妇和儿子的，以延续罗曼诺夫王朝的统治。最后，拉斯普廷成了皇后的私人顾问，其影响竟大到国家的大事都要征求他的意见，甚至某些大臣都不能知晓的国家机密，只有他可以了解。最后以费利克斯・尤苏波夫亲王为首的一批激进人士设计枪杀了拉斯普廷。有史学家认为，枪杀拉斯普廷一事，从某种程度上促进了俄国的革命。

患有血友病的阿列克赛最终却并非死于血友病，因为这个14岁的少年在1918年7月某天的凌晨就与他的父母、姐姐们一起被布尔什维克士兵在伊帕切夫别墅的地下室集体枪杀。

女王所携血友病基因的由来 维多利亚从肯林根勋爵与坎特伯雷大主教处得到她继承皇位的消息。

维多利亚女王雕像，英国北爱尔兰贝尔法斯特市政厅前。图/张奋泉/FOTOE

在欧洲皇室家庭的悲剧背后，很多人开始关注到这些血友病患者、传递者的最早的来源，也就是维多利亚女王本人的血友病基因是怎么来的。

他有这个能力吗？美国伯克莱加利福尼亚大学的胚胎学家马尔可姆・波茨和英国兰开斯特大学的动物学家威廉・波茨两兄弟合写了一部学术著作，题为《维多利亚女王的基因》，于1995年7月出版。对这个问题，这两位学者在这部专著中做了否定的回答，他们认为肯特公爵显然没有这种能力。